手术刀劈开生死路

儿童医院为神经纤维瘤患者摘除颈部两枚定时炸弹

5岁的男孩天天（化名）患有神经纤维瘤病，颈部悄然增大的神经纤维瘤已经发展到了压迫气道和高位颈髓，情况非常严重，甚至到了只要稍稍用力转动颈部就有可能造成呼吸障碍及高位截瘫。上海市儿童医院耳鼻喉头颈外科与神经外科团队携手通过两次手术成功地摘除了天天颈部的两枚“定时炸弹”，为他的人生开辟出一条生路。

初见天天，他正戴着颈托，坐在病床上玩着玩具小汽车，身上有几块大大小小浅棕色的斑，乍一眼看上去像胎记，颜色就像是牛奶里混进了咖啡。去年年底，家人摸到他双侧颈部均有大小不一的肿块，由于疫情的原因，天天上半年无法从当地来上海就诊，等到8月再来上海市儿童医院时，医生注意到了他身上的牛奶咖啡斑点，颈部磁共振检查，发现肿瘤已经占据了颈部60%-70%的空间，甚至扩张到了颈椎的椎管内并占据了椎管横断面的60%多，肿瘤的生长已经严重地压迫颈部神经和气管。经医院多学科联合诊断后明确天天得的是神经纤维瘤病，需要紧急手术治疗。神经纤维瘤病是一种罕见而残酷的疾病，轻则在患者身上长出泡泡状肿瘤，趴在神经上，像一粒粒葡萄一样，慢慢侵蚀患者的神经。重则造成肿瘤压迫气道引起呼吸困难，面瘫、失明、瘫痪等问题，甚至患者死亡。天天身上的牛奶咖啡斑点，并非胎记，而是神经纤维瘤病的典型症状表现。用神经外科肖波主任的话说：“孩子颈部稍微转动厉害一点，就可能会产生突发性危害，严重地话会导致高位截瘫，甚至生命危险。可以说，颈部和椎管内的纤维瘤已经成为两个定时炸弹，稍有风吹草动就有可能被引爆，手术迫在眉睫。”

由于天天肿瘤情况复杂，位置隐蔽、颈部又是血管、神经密集，风险很大。经联合诊疗团队仔细研究和分析天天的病情及临床资料后，决定手术分两步进行。首先由耳鼻喉头颈外科李晓艳主任通过颈外径路切除了右侧颈部的部分纤维瘤，暂时解除了对气管的压迫，拆下了第一枚“定时炸弹”。两周后，经过休养，天天又接受了第二次手术，首先仍由李晓艳主任操刀经口腔径路切除一块位置非常隐蔽的，位于左侧咽旁间隙颈总动脉旁的肿瘤，随后由神经外科肖波主任接手，在手术显微镜的帮助下，借助术中神经电生理监测手段，以细致入微的动作如同剥鸡蛋一般把位于第二颈椎椎管内（C2）硬脊膜下的肿瘤从脊神经根上分离出来。这样能在完全摘除肿瘤的同时又能精确地保护颈髓神经及临近的神经小束。经过四个多小时的手术，惊险地拆下了第二枚“炸弹”。

两次成功的手术，把已处于悬崖边上的天天又拉了回来，目前天天生命体征平稳，四肢活动自如，身体状况正在逐渐恢复中。尽管与神经纤维瘤的斗争还未结束，还需要每半年到一年复诊进行神经核磁共振检查，但至少再也不必担心转动头颈就会造成生命危险了。

宣传文明办/徐运