自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AE）是指神经中枢自身抗原被免疫系统识别为外来抗原，激发免疫杀伤功能而发生的一系列炎性反应，即自身的免疫系统“敌我不分”，把自身抗原当作异己成分清除，从而导致疾病发生。

2. 自身免疫性脑炎发生率高吗？

脑炎在人群中的发病率是十万分之一，自身免疫性脑炎占其中的10~20%，其中以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎，简称抗DNMAR脑炎最为常见，占80%。

自身免疫性脑炎常见诱因主要有：感染（如病毒感染、细菌感染、支原体感染等）；免疫力下降（常见于受凉、疲劳、营养不良等情况）；脑肿瘤（肿瘤属于异物，会诱发过度的免疫反应刺激）；副肿瘤综合征（由于肿瘤或尚未发生的肿瘤组织诱发的一种免疫反应，引起自身免疫性攻击，表现为认知功能下降、精神紊乱、嗜睡、昏睡、昏迷、四肢抽搐等症状）。

前驱期（一般是3~7天）可能会有发热、头晕、头痛等不适，后期主要表现为：精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样，可能以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才发展出其他症状。不自主运动比较常见，包括口面部的不自主动作、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张等。其他还有可能出现睡眠障碍、共济失调甚至肢体瘫痪等。

虽然这一疾病主要表现为精神行为异常，如胡言乱语、幻视幻听、自伤自残等，但是自身免疫性脑炎不属于精神类疾病，是属于免疫机制介导的脑炎。

自身免疫性脑炎分一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射用免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换，所有自身免疫性脑炎患儿急性期均建议使用糖皮质激素和/或IVIg，重症患者可能需要额外使用血浆置换，根据疾病严重程度，一线免疫治疗时间为3-12月，复发者≥6月，甚至更长；二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗疗效不佳者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可用于一线免疫治疗效果不佳者。如果怀疑自身免疫性脑炎，在抗体结果出来前，其它诊断被合理排除，也应立即开始一线免疫治疗。

长期服用激素容易出现以下副作用：对血糖、血压、电解质等内环境造成影响；可能导致钙流失，出现继发性的骨质疏松症；可能引起胃肠道黏膜损伤；体型改变，出现满月脸、水牛背，体重增加甚至肥胖等。

首先是在使用过程中，应遵循医嘱，严格在医师指导下用药，不可自行增、减用量，甚至停药。其次要定期复查，监测相关药物不良反应，根据疾病情况，及时调整用药。使用激素的同时，注意补钙，保护胃肠黏膜等。

症状好转或稳定2个月以上，重新出现症状或症状加重，则视为复发。抗NMDAR脑炎复发率为12~31.4%，可以单次复发或多次复发，平均复发周期为5个月左右，通常复发后症状较前一次轻。要避免复发，应尽量做到早期诊断，尽早启动规范的治疗，遵医嘱规律复诊，及时预防/治疗复发。

评估疾病治疗后的状态，要根据临床症状、抗体水平、脑电图检查及相关影像学等资料综合评估。当出现症状缓解、但抗体水平不降甚至升高的情况时，应及时复诊，进行综合评估，根据情况酌情调整免疫治疗方案。

自身免疫性脑炎总体预后良好，在治疗后2月内，症状迅速缓解，功能明显改善，80%左右的患者功能恢复良好。恢复正常后可考虑重返学校学习。

刘美燕，上海市儿童医院神经内科医师，医学硕士，毕业于上海交通大学，目前主要从事神经内科相关疾病的临床诊疗和科学研究。擅长儿童常见神经系统疾病诊治，如头痛、头晕，抽动障碍，热性惊厥，癫痫，语言、运动、智力发育迟缓，脑炎、儿童神经心理测验等。

陈育才，主任医师，医学博士，硕士生导师,神经内科科主任，上海市儿童医院癫痫中心主任，美国OSF儿童医院兼职副教授。中华医学会儿科分会脑科学委员会委员。中华医学会儿科分会神经专业组儿童多发性硬化及其相关疾病协作组组长,中华医学会上海市小儿神经专业组副组长，上海市免疫学会神经免疫专业组副组长，上海市癫痫协会常委，中国妇幼保健协会儿童疾病和保健分会委员，中国妇幼保健协会精准医学专业委员会委员。全国优秀博士论文获得者。

长期从事儿科神经专业临床、研究及教学等工作，是第一位发现儿童失神癫痫致病基因：CACNA1H的研究者，并对该突变基因的功能进行深入的研究，是CACNA1H基因致病机制研究的主要贡献者，该研究工作曾获得全国优秀博士论文和北京大学优秀博士论文一等奖等一系列殊荣。截止2020年12月发表 SCI论文累积影响因子超过55分，系列文章发表在Ann Neurology(IF: 9.977)，Journal neuroscience (IF: 6.344)等优秀的国外杂志上。引用次数超过500次。有4家国外独立评论杂志对陈育才的工作给予肯定评价，部分研究成果已经得到广泛认可并收录国外教科书。