出生即遭“魔爪”扼颈， 一“刀”解除三处畸症

近日，术后3个月复查恢复良好的患儿小萌父母给上海儿童医院心胸外科送来锦旗表示感谢。这是小萌第二次来上海，年初他第一次来是坐着救护车长途跋涉1000多公里紧急转运至上海做手术，现在“故地重游”复诊发现小萌呼吸一点不喘，哭声响亮，体重也增加了近4公斤。

出生在重庆的小萌不到1个月时即因为呼吸费力，气喘厉害，住到当地医院检查发现是先天性肺动脉吊带伴重度长段气管狭窄以及心内畸形房间隔缺损。由于气管伴有重度狭窄，患儿病情不断加重，一直出不了院，而当地医院也不敢为小萌手术。在得知上海儿童医院心胸外科可以为患儿行手术矫治后，家长万分激动，在病情稍微得到控制后租用当地救护车连夜开车十多个小时转运到上海儿童医院。入院后经过心胸外科团队评估后为患儿一期做了肺动脉吊带矫治，气管狭窄矫治（slide法）以及房间隔缺损修补手术，手术后经过精细监护治疗后恢复顺利并出院。

肺动脉吊带，又称左肺动脉异常起源右肺动脉。正常情况下主肺动脉分别向左右发出左肺动脉和右肺动脉，并分别进入左侧和右侧肺门。在肺动脉吊带患儿，左肺动脉异常起源右肺动脉后从气管和食管之间穿过进入左侧肺门，对气管形成异常的包绕牵拉，就象一只“魔爪”卡住了患者的咽喉。如果卡得不紧，患儿可以没有任何症状，但也往往因此耽搁患儿的及时治疗，手术只要把异常起源的左肺动脉移植回正常位置即可；如果卡得紧，患儿往往表现不同程度呼吸困难症状，需要尽早尽快手术，而且这类病人往往会合并有心脏内的结构畸形。手术不但要将异常起源的左肺动脉移植回正常位置，还要同时对气管狭窄和/或合并的心内畸形同时进行矫治，手术创伤和手术风险都明显提高很多。国内外同行对这类疾病的治疗大多是采取胸骨正中切口，在体外循环下完成肺动脉吊带的矫治和气管狭窄和/或者心内畸形的一期矫治，这类手术往往手术创伤大，呼吸机带机辅助呼吸时间长，住院时间延长，治疗费用昂贵，并且有一定的死亡率。

张儒舫主任通过多年的手术研究总结发现，对于有些气管狭窄来严重，不合并重症心内畸形的患儿，肺动脉吊带患儿的矫治可以采用左侧腋下美容切口，手术矫治更容易，患儿创伤更小，术后恢复更快，切口还隐蔽，治疗费用也明显减少，深受一批患儿父母的喜爱，到目前为止已为近50例患儿进行了手术矫治，相关治疗经验也整理并发表论文。但是对于类似于小萌这样还同时合并重度气管狭窄和心内畸形的新生儿患者，就必须在体外循环下一起行肺动脉吊带矫治，心内畸形矫治和气管狭窄的矫治。虽然对于患儿来说创伤及风险要大很多，但是一旦成功远期效果也非常好。

心胸外科张儒舫主任指出，对于肺动脉吊带患儿，一旦诊断清楚要尽早手术，至于手术年龄不是父母担心的问题。如果术前评估下来可以不用同时矫治气管狭窄和心内畸形者，手术可以采取腋下美容切口矫治。对于合并重度气管狭窄的新生儿患者，同样可以在体外循环下一起行肺动脉吊带矫治，心内畸形矫治和气管狭窄的矫治。

心胸外科/沈立

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